Всю свою жизнь 42-летняя жительница английского города Лидс (Leeds) страдала от тяжелых кровотечений. Несколько раз они чуть было не убили ее. Справиться с последствиями ее болезни помогли не чудодейственные средства, а назальный спрей.
Десятилетиями Хелен Кэмпбелл (Helen Campbell), 42-летний администратор Национальной службы здравоохранения из Лидса, Великобритания, страдала от сильных кровотечений из носа и во время менструаций, которые могли продолжаться до трех недель. В результате у женщины развилась серьезная анемия, которая отражалась на состоянии Хелен – она постоянно чувствовала себя обессиленной. Ее заболевание называется болезнь Виллебранда – недостаток белка в крови не дает ей свертываться, и даже пустячный порез или ссадина могут обернуться для больных большим кровотечением.
Однажды утром в 2007 году кровотечение из носа было таким сильным, что Хелен отвезли в больницу для срочного переливания крови. Обычно если у Хелен начинается кровотечение из носа ночью, пока она спит на спине, кровь стекает по ее горлу, и Хелен просыпается как раз вовремя - когда начинает задыхаться. Звучит страшно, но за долгие годы она уже свыклась с таким положением вещей. Однако в тот раз она спала на животе. Как правило, во время носового кровотечения она теряет около 150-170 мл крови, однако в то утро ее кровать выглядела так, словно была декорацией в фильме ужасов. Кровью была залита вся постель, матрац и даже ковер у кровати. Хелен встала и пошла в ванную комнату, но почувствовала страшную слабость и секундой позже потеряла сознание. Хелен потеряла тогда более двух с половиной литров крови. Доктора сказали, что если бы она не проснулась в тот момент, то могла бы истечь кровью до смерти.
У Хелен нашли болезнь Виллебранда, довольно распространенное заболевание, названное по имени финского врача, который описал его еще 90 лет назад. Болезнь Виллебранда напоминает гемофилию. Болезнь вызвана дефицитом белка в крови, что влияет на свертываемость. Однако в отличие от гемофилии, которая поражает, в основном, мужчин, болезнью Виллебранда страдает значительное число женщин. Общее число больных оценивается в один процент от населения, и специалисты считают, что большая часть больных – девять из десяти человек, - так и живет с недиагностированным заболеванием, не получая необходимой им помощи.
Казалось бы – ну, что такого? Кровотечения из носа или тяжелые менструации вполне можно пережить! Однако нельзя забывать
про риск для жизни у страдающих болезнью Виллебранда при хирургических операциях, родах или травмах – если врачи не знают о диагнозе, пациент может истечь кровью прямо у них на глазах. Симптомами заболевания служат носовые кровотечения, кровоточивость десен, легко возникающие синяки и слишком интенсивные и длительные менструации. Увы, большинство женщин не обращает на эти симптомы внимания, считая, что месячные по три недели – это нормально. Кроме того, не каждый терапевт или врач-гинеколог может поставить такой диагноз, большинству он даже в голову не приходит.
Специалисты сокрушаются по этому поводу, потому что лечение от болезни Виллебранда давно изобретено, и оно вполне доступно.
Существует три типа болезни Виллебранда. Первые два характеризуются низким содержанием белка в крови, и, как правило, не опасны для жизни, хоть и неприятны. Третий тип, такой, как у Хелен – гораздо более серьезное заболевание, поскольку больные вовсе не имеют так называемого фактора Виллебранда, отвечающего за свертывание крови. Если оставить третий тип болезни Виллебранда без лечения, она может убить своего хозяина. Диагностировать заболевание можно по анализам крови на фактор Виллебранда, причем нужно несколько тестов, так как результаты зависят от степени активности пациента, уровня стресса и т.д. Самым простым выходом в случае внезапного кровотечения или слишком интенсивных менструаций считается прием десмопрессина, препарата, который улучшает свертываемость крови. Как правило, он выпускается в виде назального спрея.
Хелен было два года, когда ее приемная мать обратила внимание на то, как легко у девочки появляются синяки, и на слишком сильные кровотечения. С 6 до 12 лет она была вынуждена передвигаться с помощью костылей из-за суставных кровотечений. Первые менструации в 13 лет стали для девочки кошмаром, потому что продолжались по три недели, а из-за слабости и головокружений Хелен не могла ходить в школу. В 7, 32 и 34 года кровотечения были такими сильными, что Хелен чуть не умерла – каждый раз ей делали переливания крови и инъекции препаратов, повышающих свертываемость. Но сегодня она сама может контролировать свое состояние с помощью маленького флакончика с десмопрессином.