Дэниел Карлтон Гайдузек

Биография

Он был старшим из двух сыновей преуспевающего мясника Карла Гайдузека, словака по происхождению, эмигрировавшего в Соединенные Штаты, и Оттилии (Доброцки) Гайдузек, дочери венгерских иммигрантов. «Из-за всепоглощающего увлечения моей матери литературой и фольклором, – вспоминает Г., – мы с братом воспитывались на Гомере, Гесиоде, Софокле, Плутархе и Вергилии и узнали их задолго до того, как научились читать».

Однако в отличие от брата, ставшего впоследствии поэтом и критиком, Г. рано начал проявлять интерес к математике и другим точным наукам. Ребенком он мог долгие часы проводить в Институте по изучению растений Бойса Томпсона в Йонкерсе, где работала энтомологом его тетя Айрин Доброцки. В школьные год

ы он проводил там все лето, и это увлечение привело к тому, что он решил заняться изучением физики, биологии и математики в Рочестерском университете, куда поступил в 1940 г., будучи 16-летним юношей. По окончании университета в 1943 г. со степенью бакалавра наук по биофизике Г. был принят в Гарвард

скую медицинскую школу, в которой спустя три года был удостоен медицинской степени.

Хотя Г. с детства собирался заниматься медицинскими исследованиями, он, однако, увлекся клинической педиатрией. «Дети очаровывали меня, – признавался он позднее, – а их медицинские проблемы... казались более трудн

оразрешимыми, чем у взрослых». Эти причины побудили его занять должность врача при детских больницах Бостона и Нью-Йорка, после чего он прошел двухгодичную стажировку по физической химии в Калифорнийском технологическом институте, где работал вместе с Лайнусом С. Полингом и другими исследователями,

оказавшими на него огромное влияние, в т.ч. Джорджем В. Бидлом и Максом Дельбрюком. С 1949 по 1952 г. он занимался вирусологическими исследованиями в Гарвардской лаборатории Джона Ф. Эндерса, одновременно являясь стипендиатом Национального фонда детского паралича.

В 1952 г. Г. был призван в армию

и прослужил два года в Медицинском армейском центре Уолтера Рида. Два следующих после увольнения из армии года он провел в Пастеровском институте в Тегеране (Иран), изучая инфекционные заболевания (такие, как бешенство, чума) и цингу. Эти исследования привели его в Австралию, где в 1954 г. он заним

ался вирусологией вместе с Макфарлейном Бёрнетом в Институте медицинских исследований Уолтера и Элизы Холлов в Мельбурне.

Изучая развитие детей и распространение болезней среди коренного населения Австралии и Новой Гвинеи, Г. познакомился с Винсентом Зигасом, работником Австралийской службы здрав

оохранения. Зигас рассказал Г. о племени форе – людях, живущих в высокогорных районах на востоке Новой Гвинеи и остановившихся в своем развитии на уровне каменного века. Многие члены этого племени страдали смертельным дегенеративным заболеванием мозга, которое они называли «куру» и которое никем и н

икогда не было изучено. Вместе с Зигасом Г. поселился среди членов племени, выучил их язык и провел с ними около года, начав изучение необычного заболевания.

В 1958 г. Г. стал заведующим лабораторией Национального института нервных и психических болезней, относящегося к системе Национальных инсти

тутов здоровья (НИЗ), в Бетесде (штат Мэриленд), одновременно продолжая исследования заболевания «куру» в Новой Гвинее и возвращаясь туда по крайней мере не реже раза в год.

Г. и Зигас поначалу считали, что «куру» вызывается вирусом. Однако они не смогли выделить болезнетворный агент или вызвать

заболевание у животных с помощью традиционных вирусологических методов. Так как болезнь, казалось, поражала членов одной семьи, ученые затем пришли к предположению о сложной генетической природе заболевания. Однако в 1959 г. специалист по заболеваниям нервной системы у животных Уильям Хадлоу (изучав

ший болезни нервной ткани) из лаборатории «Роки-Маунтен» НИЗ, проанализировав результаты изучения «куру», подчеркнул, что симптомы «куру» сходны с таковыми почесухи, дегенеративного неврологического заболевания овец. Почесуха отличалась исключительно длительными сроками инкубационного периода – обыч

но проходили годы между возможным заражением животных и появлением у них первых симптомов заболевания, и ее возбудитель получил название медленного вируса. Хотя эта болезнь могла передаваться от одного животного к другому, вирус почесухи не был выделен.

Г. понял, что путь передачи «куру» также мо

жно объяснить наличием медленного вируса. В племени форе практиковался ритуальный каннибализм: после смерти умершего родственника оставшиеся в живых члены семьи поедали в знак уважения его головной мозг. Такой обычай обеспечивал прямой путь передачи вируса. В 1963 г. Г. начал эксперименты по пересад

ке образцов тканей головного мозга умерших от «куру» людей человекообразным обезьянам: спустя два года у первых из экспериментальных животных появились признаки заболевания. Первоначально Г. ставил опыты на шимпанзе, но затем он смог заразить «куру» также и низших обезьян.

Достигнутые успехи подт

олкнули Г. и его коллег к поискам медленных вирусов в качестве возможных причин других дегенеративных изменений головного и спинного мозга. К 1971 г. были получены результаты, свидетельствующие, что болезнь Крейтцфельдта – Якоба (БКЯ) может передаваться животным. Это редкое дегенеративное заболевани

е головного и спинного мозга имеет симптомы, сходные с «куру», и распространено во всем мире.

Проведенные Г. исследования почесухи, «куру» и БКЯ показали, что все болезни, вызываемые медленными вирусами, обладают рядом других важных общих характеристик, помимо длительного инкубационного периода.

В то время как обычные вирусные инфекции сопровождаются, как правило, выраженной иммунной реакцией, характеризующейся воспалительным процессом, повышением температуры, выработкой антител и интерферона, медленные вирусы, похоже, не вызывают таких реакций.

Наиболее поразительные и противоречивые ре

зультаты исследований медленных вирусов касались их строения. Другие известные вирусы состояли из небольшого количества нуклеиновой кислоты – дезоксирибонуклеиновой (ДНК) или рибонуклеиновой (РНК), – заключенной в белковую оболочку. Белок выступает как средство транспортировки нуклеиновой кислоты в

клетку-хозяина, где она включается в клеточный механизм для образования новых вирусов. Медленные вирусы, однако, не могут быть инактивированы такими лечебными средствами, как формальдегид, ультрафиолетовое излучение или высокая температура, которые разрушают нуклеиновые кислоты и лишают большинство

вирусов инфекционных свойств. Вирусы могут быть бесконечно малы, но все же видимы в электронный микроскоп. Однако электронно-микроскопические исследования заболеваний, вызываемых медленными вирусами, не привели к обнаружению вирусоподобных частиц.

Все эти факты убедили Г. и других ученых в том, ч

то медленные вирусы представляют собой принципиально новый болезнетворный агент: инфекционный белок. Небольшие белковые тяжи, обнаруженные в инфицированном медленными вирусами головном мозге, как полагают, и являются причиной болезни. Пока неясно, однако, чем именно вызваны отклонения в образовании

аномальных по форме или по количеству клеточных белков: клеточными нарушениями или необычными свойствами белка (например, способностью клетки воспроизводить себя). Белковые тяжи поразительно сходны со структурами, образующимися в мозге индивидуумов, страдающих болезнью Альцгеймера или старческим сла

боумием, при которых изменения в головном мозге вызывают ухудшение умственной деятельности; эти болезни, возможно, также обусловлены медленным вирусом или спонтанным дефектом, действие которого сходно с таковым медленных вирусов.

Г. разделил Нобелевскую премию по физиологии и медицине за 1976 г.

с Барухом С. Бламбергом «за открытия новых механизмов происхождения и распространения инфекционных заболеваний». Г. был награжден не за то, что открыл происхождение «куру», а за то, что его исследования привели «к распознаванию новой категории человеческих болезней, вызываемых уникальными инфекционн

ыми агентами», – сказал в приветственной речи Эрлинг Норби из Каролинского института.

Г. продолжает работать в НИЗ, чередуя лабораторные исследования медленных вирусов с экспедициями в Меланезию, Микронезию и на Новую Гвинею. Человек обширных знаний и интересов, Г. известен также своими работами

по антропологии и детской психологии. Он холост, но у него много приемных детей – 27 мальчиков и одна девочка из различных тихоокеанских популяций, несколькими языками которых он владеет, помимо русского, немецкого, французского, испанского и словацкого. Он подарил большую часть своей коллекции прим

итивного искусства Музею Пибоди в Сейлеме (штат Массачусетс).

Кроме Нобелевской премии, Г. удостоен награды Мида Джонсона Американской академии педиатрии (1963 г.). Он член Общества педиатрических исследований, Американского педиатрического общества, Национальной академии наук. Американской акаде