Бьянка Брауэрс

Одна из самых высоких семей Британии

Одно и то же врожденное заболевание наградило необычайно высоким ростом уже 3 дочерей Бьянки Брауэрс – да и саму Бьянку чаша сия не миновала. По жестокой иронии судьбы, младшая из дочерей стала жертвой двух врожденных болезней сразу; ее заболевания одновременно изрядно противоречат друг другу и совместными усилиями отравляют жизнь маленькой девочке.

На данный момент семейство шотландки Бьянки Брауэрс считается одним из самых высоких в Великобритании; в сумме рост женщины и её троих дочерей составляет порядка 9 метров. Необычно высокий рост вызван, увы, причиной довольно неприятной – как сама Бьянка, так и её дочери страдают от одного и того же редкого генетического заболевания. Так называемый 'синдром Марфана' не поразил лишь единственного сына Брауэрсов, Реми (Remi). Дочери же – 12-летняя Лиа ('Leah), 6-летняя Эмма (Emma) и 4-летняя Лекси (Lexi) – как на подбор выделяются весьма и весьма необычным ростом.

Сама Брауэрс может похвастаться ростом в 190 сантиметров; старшая из дочерей, Лиа, еще даже не доросла до подростковых лет – но уже вытянулась до 175 сантиметров. Эмма в свои 6 также заметно выделяется на фоне сверстников с ростом в 127 сантиметров; младшая из дочек, Лекси, носит одежду, предназначенную для детей в 2 раза её старше.

Синдром Марфана обычно поражает соединительные ткан

и человеческого тела; у жертв этой болезни не хватает в организме белка под названием 'фибриллин'. Как следствие, части тела больных синдромом способны необычно сильно растягиваться – особенно под влиянием стресса; помимо этого, дефектный ген способен провоцировать рост костей до необычайно большого предела. На первый взгляд все перечисленные симптомы могут казаться безобидными – да, больные выглядят необычно, но этим вроде бы все и исчерпывается. На самом деле ситуация куда сложнее; жертвы синдрома нередко выделяются не только высоким ростом и длинными конечностями, но еще и страдают от проблем с сердцем и со зрением. Что куда хуже, болезнь носит характер врожденный и принципиальному лечению не поддается; можно рассчитывать лишь на борьбу с симптомами – вроде слишком гибких суставов или искривленного позвоночника.

Синдром Марфана – болезнь семейная; 32-летняя сестра Бьянки Наташа (Natascha) и её дочка Микаэлла (Michaella) также подвержены э

ой болезни – и уже переросли планку в 182 сантиметра. Некоторое время Брауэрсам казалось, что Лекси семейная болезнь не затронула – долгое время девочка была заметно меньше остальных детей; в сравнении со старшими сестрами она при рождении казалась совершенно миниатюрной. Через 2 недели после рождения у Лекси Брауэрс обнаружили 'синдром кошачьего крика', также известный как 'синдром 5p' – в честь хромосомы, чье отсутствие в организме и вызывает это состояние. Обычно младенцы, страдающие от этой болезни, выделяются чрезвычайно маленькими габаритами и необычно высоким голосом; впоследствии они подвержены дополнительным дефектам – вроде маленькой челюсти, широко поставленных глаз и низко сидящих ушей.

Пока что Бьянка склонна считать, что Лекси Брауэрс – единственная в мире девочка, страдающая от двух столь противоположных по духу болезней. На ранних этапах было совершенно неясно, какая же из болезней победит; были шансы и на то, что Лекси так

и останется миниатюрной, и на то, что она вырастет такой же необычно большой, как и её сестры. Организм Лекси сделал свой выбор, когда девочке было 18 месяцев – именно тогда начался совершенно неожиданный рост. Из старой одежды девочка выросла буквально за ночь; осмотрев её, врачи единогласно заявили – синдром Марфана 'победил'.

Сейчас в Лекси Брауэрс порядка 120 сантиметров роста; в свои 4 года девочка носит одежду, номинально предназначенную для 8-9-летних. Увы, перспективы на будущее у Лекси весьма мрачные – из-за своих проблем со здоровьем она никогда не сможет ни нормально ходить, ни нормально разговаривать. Сердце матери разрывается от осознания того, что младшая из дочерей никогда не сможет обратиться к ней по имени или просто назвать её 'мамой'; впрочем, Бьянка старается находить в происходящем позитивные моменты. По её словам, Лекси все же неплохо для своих лет развивается; сейчас девочка даже мечтает попасть в школу. Нормально гово

ить она все еще не может, однако постоянно хихихать и довольно легко сходиться с людьми ей это ничуть не мешает. Родные гордятся Лекси, называя её своей 'большой малюткой'.

Синдром Марфана является заболеванием наследственного толка; дети обычно получают его от одного из родителей – причем если у человека есть такой синдром, то ребенок подхватит его с вероятностью примерно в 50%. В некоторых случаях, впрочем, болезнь проявляется будто бы из ниоткуда – больной ребенок вполне может родиться и у здоровых родителей. Сила проявлений синдрома также сильно разнится от человека к человеку; если у одних симптомы едва заметны, то в других случаях проблемы со здоровьем и внешние проявления болезни могут серьезно осложнять жизнь. Оставленный без лечения, синдром может сократить жизнь больного до 30-40 лет; впрочем, современные медицинские технологии могут нивелировать большую часть проявлений синдрома, гарантируя вполне обычную продолжительность жизни.